Bando per assegno di ricerca
Titolo del progetto di ricerca in italiano | Titolo del progetto di ricerca in italiano*: La N-acetil-cisteina come chaperon allosterico dell'alpha glucosidasi |
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Titolo del progetto di ricerca in inglese | N-acetyl-cysteine as allosteric chaperone of the acid alpha-glucosidase |
Campo principale della ricerca | Biological sciences |
Sottocampo della ricerca | Biology |
Settore Concorsuale | 05 - Scienze biologiche |
S.S.D | BIO/10 - BIOCHIMICA |
Descrizione sintetica in italiano | La malattia di Pompe è una miopatia metabolica causata da mutazioni del gene dell’alfa-glucosidasi acida GAA, il cui deficit comporta l’accumulo generalizzato di glicogeno. L'unica terapia approvata è l’enzyme replacement therapy (ERT) basata su infusioni endovenose di GAA ricombinante. Nonostante l’ERT sia efficace nel curare alcuni aspetti della malattia necessita di essere ottimizzata. La co-somministrazione di chaperoni migliora la stabilità fisica degli enzimi mutati e dei ricombinanti favorendone l'azione terapeutica. Gli obiettivi del progetto sono volti alla caratterizzazione della stabilità di GAA mediante analisi biofisiche strutturali e funzionali (messa a punto delle condizioni sperimentali per analisi spettroscopiche, fluorimetriche e di proteolisi limitata in assenza e in presenza di chaperoni), e all’analisi dell’effetto stabilizzante di altri ligandi selezionati per ampliare il numero/natura dei composti chaperonici. |
Descrizione sintetica in inglese | Pompe's disease is a metabolic myopathy caused by GAA gene mutations. GAA deficiency leads to the general accumulation of glycogen. The only approved therapy is the enzyme replacement therapy (ERT), which is based on intravenous infusion of recombinant GAA to compensate the lack of endogenous GAA. Although ERT has been effective in treating some aspects of the disease, it needs to be optimized. Co-administration of a chaperone (pharmacological chaperone therapy) increases the physical stability of mutated and recombinant enzymes by improving therapeutic action. The objective of the project is to characterize GAA stability by structural and functional analysis in absence and in presence of chaperone The stabilizing effect of other ligands selected to amplify the number and the nature of the available chaperone compounds, has also to be analysed. |
Data del bando | 18/09/2017 |
Numero di assegnazioni per anno | 1 |
Stanziamento annuale (indicativo) | 23500 |
Periodicità | 1 ANNO |
E' richiesta mobilità internazionale? | no |
Paesi in cui può essere condotta la ricerca |
Italy |
Paesi di residenza dei candidati |
Italy |
Nazionalità dei candidati |
Italy |
Sito web del bando | http://www.urp.cnr.it |
Destinatari dell'assegno di ricerca (of target group) |
Early stage researcher or 0-4 yrs (Post graduate) |
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Il contratto prevede la copertura delle prestazioni sociali? | yes |
Importo annuale | 23500 |
Valuta | Euro |
Comprende lo stipendio dell'assegnista | yes |
Comprende vitto e spese di viaggio | no |
Comprende il costo della ricerca | no |
Altri costi in italiano | /// |
Altri costi in inglese | /// |
Massima durata dell'assegno (mesi) | 12 |
Criteri di selezione in italiano (breve descrizione) | Esperienza specifica nel settore e Titoli Valutabili |
Criteri di selezione in inglese (breve descrizione) | ): Specific experiences in the field and assessable qualifications |
Processo di selezione in italiano (breve descrizione) | Esame Titoli e Colloquio Orale |
Processo di selezione in inglese (breve descrizione) | Titles Examination and Oral Colloquium |
Nome dell'Ente finanziatore | Zambon |
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Tipologia dell'Ente | Other |
Paese dell'Ente | Italy |
Città | BRESSO (MI) |
Codice postale | 20091 |
Indirizzo | : Via Lillo del Duca n. 10 |
Sito web | http://www.zambon.it/zambon-pharma/zambon-italia/ |
martino.laino@ibbr.cnr.it | |
Telefono | 0805583400 |
L'assegno finanziato/cofinanziato attraverso un EU Research Framework Programme? | No |
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Data di scadenza del bando | 09/10/2017 - alle ore 00:00 |
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Come candidarsi | Other |