Torna ai risultati della ricercaBando per assegno di ricerca
| Titolo del progetto di ricerca in italiano | Una terapia mitocondriale per le distrofie muscolari |
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| Titolo del progetto di ricerca in inglese | A mitochondrial therapy for muscular dystrophies |
| Settore Concorsuale | 05 - Scienze biologiche |
| S.S.D | BIO/10 - BIOCHIMICA |
| Descrizione sintetica in italiano | Una delle forme più gravi di distrofie muscolari la Distrofia Muscolare di Duchenne causata da mutazioni nel gene della distrofina. La distrofina ancora il sarcolemma delle fibre muscolari alla matrice extracellulare. Difetti della sua biosintesi causano alterazioni nella matrice extracellulare che richiamano Ca2+ nel sarcoplasma e nei mitocondri. L’aumento incontrollato di Ca2+ innesca un corto circuito che favorisce l’ apertura del poro di transizione della permeabilità (PTP) e induce la morte delle fibre muscolari. Il PTP è un canale nella membrana interna dei mitocondri, regolato negativamente dalla CsA. Il trattamento con CsA è parzialmente efficace nei pazienti, ma li espone ai rischi dell'immunosoppressione. Due analoghi nonimmunosoppressori della CsA, il NIM811 e l’Alisporivir, sono risultati efficaci nel trattamento di modelli animali di distrofie. |
| Descrizione sintetica in inglese | Muscular dystrophies are life-threatening diseases characterized by progressive degeneration of muscle fibers. One of the worst is the Duchenne Muscular Dystrophy caused by mutations in dystrophin gene. Dystrophin is a main anchoring protein between muscle fiber sarcolemma and the extracellular matrix. Defects in dystrophin biosynthesis lead to alteration in extracellular matrix and to increases of Ca2+ concentration in both sarcoplasm and mitochondria. Ca2+ increase activates a short-circuit leading to the opening of the Permeability Transition Pore (PTP) and eventually to muscle fiber death. The PTP is a mega channel located in the inner mitochondrial membrane, desensitized by CsA. Previous studies demonstrated that CsA was only partially effective in dystrophic patients and exposed them to the immunosuppression risk. Two non-immunosuppressive analogs of CsA, NIM811 and Alisporivir, were successfully tested in animal models of several muscular dystrophies. |
| Data del bando | 28/08/2020 |
| Paesi in cui può essere condotta la ricerca |
Italy |
| Paesi di residenza dei candidati |
OTHER |
| Nazionalità dei candidati |
OTHER |
| Sito web del bando | https://www.unipd.it/albo-on-line |
| Destinatari dell'assegno di ricerca (of target group) |
Experienced researcher or 4-10 yrs (Post-Doc) |
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| Nome dell'Ente finanziatore | Università degli Studi di Padova |
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| Tipologia dell'Ente | Public research |
| Paese dell'Ente | Italy |
| Città | Padova |
| Sito web | http://www.biomed@unipd.it |
| ricerca.biomed@unipd.it |
| L'assegno finanziato/cofinanziato attraverso un EU Research Framework Programme? | No |
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| Data di scadenza del bando | 15/09/2020 - alle ore 00:00 |
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| Come candidarsi | https://pica.cineca.it/ |